Hvordan påvirker Pompes sykdom lysosomer?
Hvordan påvirker Pompes sykdom lysosomer?

Video: Hvordan påvirker Pompes sykdom lysosomer?

Video: Hvordan påvirker Pompes sykdom lysosomer?
Video: History of the Celtic languages 2024, November
Anonim

Mutasjoner i GAA-genet forhindrer syre alfa-glukosidase i å bryte ned glykogen effektivt, noe som gjør at dette sukkeret kan bygge seg opp til giftige nivåer i lysosomer . Denne opphopningen skader organer og vev i hele kroppen, spesielt musklene, noe som fører til progressive tegn og symptomer på Pompes sykdom.

Hva påvirker Pompes sykdom derav?

For mye sukker bygger seg opp og skader musklene og organene dine. Pompes sykdom forårsaker muskel svakhet og pusteproblemer. Det påvirker hovedsakelig leveren, hjertet og musklene. Du kan høre Pompes sykdom kalt ved andre navn som GAA-mangel eller type II glykogenlagringssykdom (GSD).

Er Pompes sykdom også en lysosomal lagringsforstyrrelse? Pompes sykdom , en arvelig mangel på lysosomalt sur α-glukosidase (GAA), er en alvorlig metabolsk myopati med et bredt spekter av kliniske manifestasjoner. Det er den første anerkjente lysosomal lagringsforstyrrelse og den første nevromuskulære lidelse som en terapi (enzymerstatning) er godkjent for.

På samme måte, hvilken organell påvirker Pompes sykdom?

lysosomer

Hvilken organell påvirker Pompes sykdom i cellen og hvordan påvirker denne sykdommen noens liv?

Pompes sykdom er en genetisk lysosomal lagringsforstyrrelse som påvirker omtrent 1 av 40 000 individer. Pompes sykdom er også kjent som Acid Maltase Deficiency eller Glykogenlagring Sykdom type II. Denne tilstanden er forårsaket av oppbygging av et komplekst sukker kalt glykogen i kroppens celler.

Anbefalt: